តើជំងឺគ្រុនក្តៅមេឌីទែរ៉ាណេគ្រួសារ (FMF) ជាអ្វី?

គ្រុនក្តៅមេឌីទែរ៉ាណេគ្រួសារ គឺជាជំងឺតំណពូជ autosomal recessive ដែលបង្ហាញដោយខ្លួនវាផ្ទាល់ជាមួយនឹងការត្អូញត្អែរនៃការឈឺពោះ និងគ្រុនក្តៅក្នុងការវាយប្រហារ ហើយអាចច្រឡំជាមួយនឹងជំងឺរលាកខ្នែងពោះវៀនស្រួចស្រាវ។

តើជំងឺ FMF (Familial Mediterranean Fever) ជាអ្វី?

គ្រុនក្តៅមេឌីទែរ៉ាណេជាលក្ខណៈគ្រួសារ ត្រូវបានគេឃើញជាញឹកញាប់ ជាពិសេសនៅក្នុងប្រទេសដែលជាប់នឹងសមុទ្រមេឌីទែរ៉ាណេ។ វាជារឿងធម្មតានៅក្នុងប្រទេសទួរគី អាហ្រ្វិកខាងជើង អាមេនី អារ៉ាប់ និងសាសន៍យូដា។ វាត្រូវបានគេស្គាល់ជាទូទៅថាជាគ្រុនក្តៅមេឌីទែរ៉ាណេគ្រួសារ (FMF)។

ជំងឺ FMF ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការឈឺពោះ ការឈឺចាប់ និងអារម្មណ៍ក្រិនក្នុងឆ្អឹងជំនី (plevititis) និងឈឺសន្លាក់ និងហើម (រលាកសន្លាក់) ដោយសារការរលាកនៃស្រទាប់ពោះដែលកើតឡើងវិញក្នុងការវាយប្រហារ ហើយអាចមានរយៈពេល 3-4 ថ្ងៃ។ ជួនកាលការឡើងក្រហមនៃស្បែកនៅផ្នែកខាងមុខនៃជើងក៏អាចត្រូវបានបន្ថែមទៅក្នុងរូបភាពផងដែរ។ ជាទូទៅការត្អូញត្អែរទាំងនេះអាចបាត់ទៅវិញដោយខ្លួនឯងក្នុងរយៈពេល 3-4 ថ្ងៃ បើទោះបីជាមិនមានការព្យាបាលក៏ដោយ។ ការវាយប្រហារម្តងហើយម្តងទៀតបណ្តាលឱ្យប្រូតេអ៊ីនដែលហៅថាអាមីឡូអ៊ីតប្រមូលផ្តុំនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើងតាមពេលវេលា។ Amyloid ភាគច្រើនកកកុញនៅក្នុងតម្រងនោម ដែលវាអាចបណ្តាលឱ្យខ្សោយតម្រងនោមរ៉ាំរ៉ៃ។ ក្នុងកម្រិតតិចតួច វាអាចកកកុញនៅក្នុងជញ្ជាំងសរសៃឈាម និងបណ្តាលឱ្យរលាកសរសៃឈាម។

ការ​រក​ឃើញ​គ្លីនិក​កើត​ឡើង​ជា​លទ្ធផល​នៃ​ការ​ផ្លាស់​ប្តូរ​ហ្សែន​ដែល​គេ​ហៅ​ថា pyrin ។ វាត្រូវបានបញ្ជូនតាមហ្សែន។ ខណៈពេលដែលវត្តមាននៃហ្សែនជំងឺពីររួមគ្នាបង្កឱ្យមានជំងឺនេះ ការផ្ទុកហ្សែនជំងឺមិនបង្កឱ្យមានជំងឺនេះទេ។ មនុស្សទាំងនេះត្រូវបានគេហៅថា "អ្នកដឹកជញ្ជូន" ។

តើរោគសញ្ញានៃគ្រុនក្តៅមេឌីទែរ៉ាណេគ្រួសារ (FMF) មានអ្វីខ្លះ?

គ្រុនក្តៅមេឌីទែរ៉ាណេគ្រួសារ (FMF) គឺជាជំងឺហ្សែនដែលកើតមានជាទូទៅនៅក្នុងតំបន់មេឌីទែរ៉ាណេ។ រោគសញ្ញានៃ FMF អាចបង្ហាញឱ្យឃើញដូចជាការប្រកាច់ febrile ឈឺពោះធ្ងន់ធ្ងរ ឈឺសន្លាក់ ឈឺទ្រូង និងរាគ។ ការប្រកាច់ Febrile ចាប់ផ្តើមភ្លាមៗ ហើយជាធម្មតាមានរយៈពេលពី 12 ទៅ 72 ម៉ោង ខណៈពេលដែលការឈឺពោះមានចរិតមុតស្រួច ជាពិសេសនៅជុំវិញផ្ចិត។ ការឈឺសន្លាក់ត្រូវបានគេមានអារម្មណ៍ជាពិសេសនៅសន្លាក់ធំដូចជាជង្គង់ និងកជើង ខណៈដែលការឈឺទ្រូងអាចកើតឡើងនៅផ្នែកខាងឆ្វេង។ ជំងឺរាកអាចត្រូវបានគេមើលឃើញក្នុងអំឡុងពេលការវាយប្រហារ ហើយជាធម្មតាអាចមានអារម្មណ៍ក្នុងរយៈពេលខ្លី។

តើជំងឺគ្រុនក្តៅមេឌីទែរ៉ាណេគ្រួសារ (FMF) ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យយ៉ាងដូចម្តេច?

ការ​ធ្វើ​រោគ​វិនិច្ឆ័យ​ត្រូវ​បាន​ធ្វើ​ឡើង​ដោយ​ផ្អែក​លើ​ការ​រក​ឃើញ​គ្លីនិក ប្រវត្តិ​គ្រួសារ ការ​រក​ឃើញ​ការ​ពិនិត្យ និង​ការ​ធ្វើ​តេស្ត​មន្ទីរ​ពិសោធន៍។ ការធ្វើតេស្តទាំងនេះ រួមជាមួយនឹងការកើនឡើង leukocyte ខ្ពស់ ការកើនឡើងនៃកំណកកំបោរ ការកើនឡើង CRP និងការកើនឡើង fibrinogen គាំទ្រដល់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃគ្រុនក្តៅមេឌីទែរ៉ាណេគ្រួសារ។ អត្ថប្រយោជន៍នៃការធ្វើតេស្តហ្សែនចំពោះអ្នកជំងឺមានកម្រិត ដោយសារការផ្លាស់ប្តូរដែលបានកំណត់រហូតមកដល់បច្ចុប្បន្នអាចត្រូវបានរកឃើញថាវិជ្ជមាននៅក្នុង 80% នៃអ្នកជំងឺគ្រុនក្តៅមេឌីទែរ៉ាណេគ្រួសារប៉ុណ្ណោះ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការវិភាគហ្សែនអាចមានប្រយោជន៍ក្នុងករណី atypical ។

តើអាចព្យាបាលជម្ងឺគ្រុនក្តៅមេឌីទែរ៉ាណេគ្រួសារ (FMF) បានទេ?

វាត្រូវបានគេកំណត់ថាការព្យាបាល colchicine នៃគ្រុនក្តៅមេឌីទែរ៉ាណេគ្រួសារការពារការវាយប្រហារនិងការវិវត្តនៃជំងឺ amyloidosis ក្នុងសមាមាត្រសំខាន់នៃអ្នកជំងឺ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ amyloidosis នៅតែជាបញ្ហាធ្ងន់ធ្ងរចំពោះអ្នកជំងឺដែលមិនគោរពតាមការព្យាបាលឬត្រូវបានពន្យារពេលក្នុងការចាប់ផ្តើមថ្នាំ colchicine ។ ការព្យាបាល colchicine គួរតែពេញមួយជីវិត។ វាត្រូវបានគេដឹងថាការព្យាបាល colchicine គឺជាការព្យាបាលប្រកបដោយសុវត្ថិភាព សមរម្យ និងសំខាន់សម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានគ្រុនក្តៅមេឌីទែរ៉ាណេក្នុងគ្រួសារ។ វាត្រូវបានណែនាំឱ្យប្រើទោះបីជាអ្នកជំងឺមានផ្ទៃពោះក៏ដោយ។ Colchicine មិនត្រូវបានបង្ហាញថាមានផលប៉ះពាល់ដល់ទារកនោះទេ។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ វាត្រូវបានណែនាំអោយអ្នកជំងឺមានផ្ទៃពោះដែលមានគ្រុនក្តៅមេឌីទែរ៉ាណេជាលក្ខណៈគ្រួសារ ឆ្លងកាត់ការ amniocentesis និងពិនិត្យរចនាសម្ព័ន្ធហ្សែនរបស់ទារក។